Kombinált kezelést igényelnek a csontdaganatok
dr_bardi_edit A csontvelő eredetű rákos megbetegedésekkel szemben aránylag kevesebb szó esik a csontrendszer daganatos elváltozásairól, pedig gyermekkorban sajnos ezek a daganatok is a gyakrabban előforduló rákok közé tartoznak: az összes gyerekkori rákbetegség 8-10 százaléka ebbe a kategóriába esik. Dr. Bárdi Edit gyermekonkológus főorvossal beszélgettünk.

Miben tér el a csontrák a csontvelő eredetű rákos megbetegedésektől, mi a különbség?

Az egyik típus a csont szövetéből, a másik a csont üregében lévő csontvelőből indul ki, tehát két teljesen eltérő daganattípusról beszélünk, amelyek eltérően viselkednek és eltérő kezelési módokat kívánnak meg. A csontrák kombinált kezelést igényel, míg a csontvelőből eredő daganatos megbetegedéseket jórészt kemoterápiával, illetve ha áttét van, sugárkezeléssel próbáljuk visszaszorítani. Műtét ugyanakkor az ilyen helyzetekben nem jön szóba, mert ezeket a betegségeket rendszerbetegségnek kell tekinteni.

Mit jelent a szarkóma fogalma? Mit értünk elsődleges és másodlagos csontrák alatt?

A szarkómák kötőszöveti eredetű daganatok, ide tartoznak a csontrákok is. A csontban előfordulhatnak másodlagos[BE1] csontrákok is. Ezek áttétes daganatok: sok daganatnak lehet áttéte a csontban, mint  például a mell- vagy prosztatadaganatoknak.

Mi a különbség az oszteoszarkóma, a kondroszarkóma, a Ewing-szarkóma és a mielóma között? Mik az egyes típusok jellemzői?

Az egyes típusok között az jelenti a legfőbb eltérést, hogy honnan indulnak ki. Az oszteoszarkóma a csontállományból ered. Rendkívül rosszindulatú daganatokról beszélünk, nagyrészük a térd tájékán keletkezik. A kondroszarkómák a porcszövet rosszindulatú daganatai, amelyek a környező lágyrészekre is továbbterjedhetnek. A Ewing-szarkóma a lágyrészek betegsége, leginkább a végtagokon alakul ki. A mielóma pedig a csontvelői űrből kiinduló plazmasejtes daganat, és más kategóriába tartozik, mint a többi. Kezelés szempontjából is mást igényel.

Mennyire gyakoriak a gyerekek esetében a csontrendszer daganatos megbetegedései általában, illetve a felnőttekhez képest? Mekkora a gyógyulási esély?

Felnőttkorban az össztumorok 0,5-1 százalékát, míg gyermekkorban 8-10 százalékát jelentik a csontrendszert érintő daganatok. A serdülőkori csúcs gyakoribb, mint az ötvenéves kori. A felnőttek esetében a csontdaganatok aránya egymillió emberre levetítve 2,1 évente, gyerekeknél pedig 3-5. Ami a gyógyulási esélyeket illeti, a gyerekek esetében a végtagra lokalizált, nem metasztatikus tumorokban akár 70-80 százalék is lehet az ötéves túlélés, az összesített túlélés pedig 50-60 százalék, bár a metasztatikus, sebészileg nem eltávolítható tumorok esetén csak 20 százalék a gyógyulási arány. A fő prognosztikai faktorok a kezdeti tumorvolumen és a kemoterápiára adott válasz, valamint a P-gkiloprotein és az mdm2 expresszió mértéke. A felnőttek gyógyulási esélyeivel kapcsolatban nem tudok hasonlóan pontos adatokat, de az esélyek nagyjából itt is hasonlóak, amennyiben más betegség, például a szív, máj, vese vagy a tüdő rendellenességei nem súlyosbítják a helyzetet. A gyerekek esetében jórészt még nem alakultak ki azok a kísérőbetegségek, amelyek a felnőttkorral már együtt járnak, hiszen a gyerekek szervezete még nem használódott el annyira, és ők nem is dohányoznak vagy isznak alkoholt. Emellett a gyerekonkológiai hálózat összerendezettebben, szigorúbb szabályok szerint, kevesebb központban működik lehet ezért is jobban a gyógyulási arányok gyermek, mint felnőttkorban.

Mely csontokban a leggyakoribbak a daganatos megbetegedések?

Mind a felnőttek, mind a gyerekek esetében a végtagcsontok növekedési zónájából indul ki a daganatok többsége. A törzsi lokalizáció ritka – ez egyébként rosszabb prognózisú is a végtagi elváltozásoknál.

csontdaganat

Léteznek-e olyan genetikai eltérések, amik kizárólag a csontrákra jellemzőek?

Nem, de előfordulhatnak olyan genetikai eltérések, mint a p53, vagy Li-Fraumeni sy, vagy ret gén eltérései (korábban retinoblastoma miatt kezelt betegnél), de más kongenitális malformációban, mint Rothmund Thomson szindrómában vagy hemihipertrophiás betegeknél is gyakoribb lehet. Az utóbbi évek kutatásai szerint a HER2 receptor szerepe is felmerült, mint oki tényező.

Mi okozza a csontrendszer daganatos megbetegedéseit? Okozhat-e például elesés, ütés csontrákot?

Nem tudjuk az általános okot, de besugárzás után, alkiláló szerekkel történt kezelést követően, második malignitásként, azaz második rosszindulatú daganatként például jellemzően kialakulhat csontrák. Ütés vagy elesés nyomán egyáltalán nem jellemző, hogy daganatok alakulnának ki a csontrendszerben.

Mik a csontszarkóma elsődleges tünetei, és hogyan lehet felismerni a betegséget? Mennyire perdöntő, mikor ismerik fel?

Az első tünetek a fájdalom, illetve a lokális duzzanatok a daganat kialakulásának helyén. Bőrpír és keringészavar is jelentkezhet, mint ahogyan láz, testsúlycsökkenés és patológiás törés is. Utóbbi azt jelenti, hogy a csont gyakran spontán vagy normális körülmények között ártalmatlan méretű erőhatásra törik el. A felismerés időpontja rendkívül lényeges és fontos. Mint minden rákbetegségnél, itt is alapvető jelentőséggel bír, mikor észlelik a daganatot. Minél előbb veszik észre a betegséget, annál nagyobb esélye van a betegnek a gyógyulásra.

Milyen áttéteket képeznek a legjellemzőbben a csontdaganatok?

A leggyakoribbak a tüdőben, más csontokban, a nyirokcsomókban kialakuló áttétek, de egyéb szerveknél is jelentkezhetnek ilyenek.

Milyen kezelésekkel lehet gyógyítani a betegséget?

Mint említettem, a csontdaganatok kombinált kezelést igényelnek, vagyis műtétre, kemoterápiára és sugárkezelésre egyaránt sor kerülhet. A kondroszarkómákról ugyanakkor tudni kell, hogy nem kemo- és sugárérzékenyek, vagyis ebben az esetben az ilyen típusú beavatkozások nem jelentenek megoldást. Ami a műtéteket illeti, minél nagyobb ép széllel kell eltávolítani a teljes tumort. A daganat helyétől függ, hogy ilyenkor szükség van-e amputációra vagy sem. Mindig törekszünk a végtag funkciójának megőrzésére, így első körben biopsziás vizsgálatra kerül sor, utána pedig a teljes daganat eltávolítása következik. Amennyiben elkerülhetetlen az amputáció, a műtét során akár már a protézis fogadásának szempontjából is előkészítik az adott területet.

Az interjút készítette: Dr. Draveczki-Ury Ádám

2011.11.04.

Bővebb információk dr. Bárdi Editről